From Wikipedia, the free encyclopedia
Το λέμφωμα του Χότζκιν[1] (αγγλ. Hodgkin's lymphoma), παλαιότερο γνωστό ως νόσος του Χότζκιν, είναι σοβαρή ασθένεια του λεμφικού συστήματος, που προκαλεί καρκίνο σε όλο το ανοσοποιητικό σύστημα του ανθρώπινου οργανισμού. Προσβάλλει όλες τις ηλικίες, κυρίως όμως μεταξύ 20-40 ετών, καθώς και μεγαλύτερους των 55 ετών.
Νόσος Χότζκιν (Hodgkin) | |
---|---|
Βιοψία λεμφαδένων που εμφανίζουν λέμφωμα Χότζκιν, υπότυπος μικτής κυτταρικότητας | |
Ειδικότητα | αιματολογία |
Ταξινόμηση | |
ICD-10 | C81 |
ICD-9 | 201 |
ICD-O | 9650/3-9667/3 |
DiseasesDB | 5973 |
MedlinePlus | 000580 |
eMedicine | med/1022 |
MeSH | D006689 |
Ο καρκίνος αυτός έλαβε αυτή την ονομασία από τον σημαντικό Βρετανό γιατρό, δρ. Τόμας Χότζκιν, που πρώτος περιέγραψε ανωμαλίες στο λεμφικό σύστημα, το 1832.[2][3]
Το λέμφωμα του Χότζκιν χαρακτηρίζεται από την ομαλή εξάπλωση της νόσου από μία ομάδα λεμφαδένων στην άλλη και από την ανάπτυξη συστηματικών συμπτωμάτων με προχωρημένη νόσο. Όταν τα κύτταρα Χότζκιν εξετάζονται μικροσκοπικά, πολυπύρηνα κύτταρα Ρηντ-Στέρνμπεργκ (ή κύτταρα Reed-Sternberg, συντ. RS κύτταρα) αποτελούν το χαρακτηριστικό ιστοπαθολογικό εύρημα.
Το λέμφωμα Χότζκιν μπορεί να υποστεί κατεργασία με θεραπεία ακτινοβολίας, χημειοθεραπεία ή μεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστικών κυττάρων, με την επιλογή της θεραπείας ανάλογα με την ηλικία και το φύλο του ασθενούς και το στάδιο, όγκο, και ιστολογικό υπότυπο της νόσου. Η εμφάνιση της νόσου εμφανίζει δύο κορυφές: η πρώτη στην αρχή της ενηλικίωσης (15-35 ετών) και η δεύτερη σε άτομα άνω των 55 ετών.[4]
Η συνολική 5ετής επιβίωση για το 2001-2007 από 17 SEER γεωγραφικές περιοχές ήταν 83,9%.[5] Δεδομένου ότι πολλοί ασθενείς είναι νέοι, συχνά ζουν 40 χρόνια ή περισσότερο μετά τη θεραπεία. Ωστόσο, λίγες μελέτες ακολουθούν τους ασθενείς για διάστημα 25 ετών, και οι μελέτες αυτές έχουν παλαιότερες θεραπείες με περισσότερο απειλητικές για τη ζωή παρενέργειες. Δεν υπάρχουν επαρκή διαθέσιμα στοιχεία για τα μακροπρόθεσμα αποτελέσματα των νεότερων θεραπειών, λιγότερο τοξικά σχήματα και αυτές που περιορίζουν την έκθεση σε ακτινοβολία. Θεραπείες ακτινοβολίας, καθώς και ορισμένα φάρμακα χημειοθεραπείας, θέτουν τον κίνδυνο της πρόκλησης δυνητικά θανατηφόρων δευτερευουσών μορφών καρκίνου, καρδιακών παθήσεων και πνευμονικής νόσου 40 ή περισσότερα χρόνια αργότερα. Σύγχρονες θεραπείες ελαχιστοποιούν σημαντικά τις πιθανότητες αυτών των καθυστερημένων επιπτώσεων.[6]
Ασθενείς με ιστορικό λοιμώδους μονοπυρήνωσης εξαιτίας του ιού Έπσταϊν-Μπαρ (Epstein-Barr) μπορεί να έχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης λεμφώματος Χότζκιν (ΛΧ), αλλά η ακριβής συμβολή του ιού Έπσταϊν-Μπαρ παραμένει σε μεγάλο βαθμό άγνωστη.[7]
Το Κλασικό Λέμφωμα Hodgkin (εξαιρουμένων των οζωδών λεμφοκυττάρων που κυριαρχούν στο λέμφωμα του Hodgkin) μπορεί να υποταξινομηθεί σε 4 παθολογικούς υποτύπους με βάση τη μορφολογία των κυττάρων Reed-Sternberg και τη σύσταση του αντιδρώντος κυτταρικού διηθήματος, όπως αυτό φαίνεται στη βιοψία δείγματος λεμφαδένα (η σύσταση κυττάρων γύρω από τα κύτταρα Reed-Sternberg).
Όνομα | Περιγραφή | ICD-10 | ICD-O |
Οζώδες Σκληρυντικό ΛΧ | Ο πιο κοινός υπότυπος . Χαρακτηρίζεται από μεγάλα οζίδια όγκων που εμφανίζουν διασκορπισμένα κλασικά κύτταρα RS σε ένα υπόβαθρο αντιδραστικών λεμφοκυττάρων, ηωσινόφιλων και πλασμοκυττάρων με ποικίλους βαθμούς ίνωσης/σκλήρωσης κολλαγόνου. | C81.1 | M9663/3 |
Υπότυπος Μικτής Κυτταρικότητας | Ένας κοινός υπότυπος που χαρακτηρίζεται από πολυάριθμα κλασικά κύτταρα RS αναμειγμένα με πολυάριθμα φλεγμονώδη κύτταρα, συμπεριλαμβανομένων λεμφοκυττάρων, ιστιοκυττάρων, ηωσινόφιλων και πλασμοκυττάρων χωρίς σκλήρωση. Ο τύπος αυτό συχνά σχετίζεται με την μόλυνση από τον ιό Epstein-Barr και μπορεί να συγχέεται με την πρώιμη, γνωστή και ως «κυτταρική», φάση του Οζώδους Σκληρυντικού ΛΧ. | C81.2 | M9652/3
. |
Υπότυπος πλούσιος σε λεμφοκύτταρα | Ένας σπάνιος υπότυπος που εμφανίζει πολλά γνωρίσματα που μπορεί να προκαλέσουν διαγνωστική σύγχυση με το οζώδες λεμφοκυτταρικό με κυριάρχα β-κύτταρα μη-Hodgkin λέμφωμα. Η μορφή αυτή έχει την πιο ευνοϊκή πρόγνωση | C81.0 | M9651/3 |
Υπότυπος με εξάντληση λεμφοκυττάρων | Ένας σπάνιος υπότυπος που χαρακτηρίζεται από μεγάλο αριθμό συχνά πλειόμορφων κυττάρων RS με λίγα μόνο αντιδραστικά λεμφοκύτταρα. Συγχέεται εύκολα με το διάχυτο λέμφωμα από μεγαλοκύτταρα . Πολλές περιπτώσεις που είχαν ταξινομηθεί σε αυτήν την κατηγορία θα μπορούσαν τώρα να επαναταξινομηθούν ως αναπλαστικό λέμφωμα μεγαλοκυττάρων.[8] | C81.3 | M9653/3 |
Απροσδιόριστο | C81.9 | M9650/3 |
Το ΛΧ Κυρίαρχων Οζωδών Λεμφοκυττάρων εκφράζει CD20 και δεν θεωρείται επί του παρόντος μορφή του κλασικού ΛΧ.
Για τις άλλες μορφές, αν και οι παραδοσιακοί δείκτες Β-κυττάρων (όπως η CD20) δεν εκφράζονται σε όλα τα κύτταρα,[8] τα κύτταρα RS κατάγονται συχνά από Β-κύτταρα.[9][10] Παρόλο που το ΛΧ συχνά ομαδοποιείται μαζί με άλλες κακοήθειες β-κυττάρων, ενίοτε εκφράζονται και μερικοί δείκτες Τ-κύτταραΤ-κυττάρων (όπως CD2 και CD4).[11] Ωστόσο, αυτό μπορεί να είναι ένα τεχνούργημα της ασάφειας που υπάρχει στη διάγνωση.
Τα κύτταρα Hodgkin παράγουν ιντερλευκίνη-21 (IL-21), η οποία κάποτε θεωρούνταν αποκλειστική για τα Τ-κύτταρα. Αυτό το χαρακτηριστικό μπορεί να εξηγήσει την συμπεριφορά του κλασικού ΛΧ, περιλαμβανομένων των συγκροτημάτων άλλων κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος που συγκεντρώνονται γύρω από κύτταρα ΛΧ ή διεισδύουν σε αυτά σε καλλιέργειες.[12]
Η σταδιοποίηση είναι η ίδια και για τα Hodgkin και για τα μη-Hodgkin λεμφώματα.
Αφού διαγνωστεί το ΛΧ, ο ασθενής θα περάσει τη διαδικασία της σταδιοποίησης: θα υποβληθεί σε μία σειρά από δοκιμές και διαδικασίες που θα καθορίσουν ποιες περιοχές του σώματός του έχουν προσβληθεί. Οι διαδικασίες αυτές μπορεί να περιλαμβάνουν τεκμηρίωση της ιστολογίας τους, κλινική εξέταση, εξετάσεις αίματος, ακτινογραφίες στήθους με ακτίνες Χ,αξονική τομογραφία (CT) /τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET scan) /μαγνητική τομογραφία (MRI) θώρακα, κοιλίας και λεκάνης, και συνήθως βιοψία του μυελού των οστών. Η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων χρησιμοποιείται πλέον αντί της σάρωσης με γάλλιο για την σταδιοποίηση. Στο παρελθόν διεξαγόταν ένα λεμφαγγειογράφημα ή μία χειρουργική λαπαροτομία (η οποία περιλαμβάνει άνοιγμα της κοιλιακής κοιλότητας και οπτική επιθεώρηση για όγκους). Πλέον τα λεμφαγγειογραφήματα και οι λαπαροτομίες εκτελούνται πολύ σπάνια, έχοντας αντικατασταθεί από βελτιώσεις στην απεικόνιση με αξονική τομογραφία ή τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων.
Βάσει αυτής της σταδιοποίησης, ο ασθενής θα ταξινομηθεί σύμφωνα με ταξινόμηση σταδίου (το σύστημα ταξινόμησης σταδίου Ann Arbor είναι κοινό):
Η απουσία συστηματικών συμπτωμάτων σηματοδοτείται από την προσθήκη του «Α» στο στάδιο. Η παρουσία συστηματικών συμπτωμάτων σηματοδοτείται με την προσθήκη του «Β» στο στάδιο. Για τοπική εξωλεμφική επέκταση από όγκο αδένων που δεν προάγουν το στάδιο, προστίθεται ο δείκτης «Ε». Η συμμετοχή του σπλήνα σημαίνεται με την προσθήκη του “S” στο στάδιο.
Οι ασθενείς με ΛΧ μπορεί να εμφανίζουν κάποια από τα ακόλουθα συμπτώματα:
Δεν υπάρχουν οδηγίες για την πρόληψη του Λεμφώματος Hodgkin. Αυτό συμβαίνει επειδή η αιτία του είναι άγνωστη ή πολυπαραγοντική. Ένας παράγοντας κινδύνου είναι κάτι που στατιστικά αυξάνει τις πιθανότητες ενός ατόμου να αποκτήσει μία ασθένεια ή πάθηση. Οι παράγοντες κινδύνου για το ΛΧ περιλαμβάνουν:
Το Λέμφωμα Hodgkin πρέπει να διαχωρίζεται από τις μη καρκινικές αιτίες διόγκωσης των λεμφαδένων (όπως διάφορες λοιμώξεις) και από άλλους τύπους καρκίνου. Οριστική διάγνωση γίνεται με βιοψία λεμφαδένων (συνήθως βιοψία εκτομής με μικροσκοπική εξέταση). Πραγματοποιούνται επίσης εξετάσεις αίματος για να αξιολογηθεί η λειτουργία των κύριων οργάνων καθώς και η ασφάλεια για χημειοθεραπεία. Η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET) χρησιμοποιείται για τον εντοπισμό μικρών καταθέσεων που δεν παρουσιάζονται στην αξονική τομογραφία. Οι σαρώσεις PETείναι επίσης χρήσιμες στη λειτουργική απεικόνιση (με τη χρήση ραδιοσημασμένης γλυκόζης για την απεικόνιση ιστών με υψηλό μεταβολισμό). Σε κάποιες περιπτώσεις μία σάρωση γαλλίου μπορεί να χρησιμοποιηθεί αντί μίας σάρωσης PET.
Οι προσβεβλημένοι λεμφαδένες (πιο συχνά οι πλάγιοι αυχενικοί λεμφαδένες) είναι διογκωμένοι, αλλά το σχήμα δεν αλλάζει γιατί η κάψουλα δεν έχει προσβληθεί. Συνήθως, η επιφάνεια τομής είναι λευκή-γκρι και ομοιόμορφη. Σε ορισμένες ιστολογικές υποκατηγορίες (π.χ. οζώδη σκλήρυνση) μπορεί να εμφανιστεί οζώδης πτυχή.
Ένα κοκκίωμα ινώδους δακτυλίου μπορεί να είναι ορατό.
Μικροσκοπική εξέταση της βιοψίας λεμφαδένων αποκαλύπτει ολική ή μερική εξάλειψη της αρχιτεκτονικής του λεμφαδένα από διασκορπισμένα μεγάλα κακοήθη κύτταρα γνωστά ως κύτταρα Reed-Sternberg (κύτταρα RS) (τυπικά και παραλλαγές τους) αναμειγμένα σε ένα αντιδραστικό κυτταρικό διήθημα αποτελούμενο από μεταβλητές αναλογίες λεμφοκυττάρων, ιστιοκυττάρων, ηωσινόφιλων και πλασμοκυττάρων. Τα κύτταρα RS αναγνωρίζονται ως μεγάλα ,συχνά διπύρηνα, κύτταρα με εμφανείς πυρηνίσκους και έναν ασυνήθιστο CD45-, CD30+, CD15+/- ανοσοφαινότυπο. Περίπου στο 50% των περιπτώσεων, τα κύτταρα RS προσβάλλονται από τον ιό Epstein-Barr.
Τα χαρακτηριστικά των κλασικών κυττάρων RS περιλαμβάνουν το μεγάλο μέγεθος (20-50 μικρόμετρα), ένα άφθονο, αμφιφιλικό, λεπτό κοκκώδες/ομοιογενές κυτταρόπλασμα, δύο κατοπτρικούς πυρήνες (μάτια της κουκουβάγιας) καθένας με έναν ηωσινόφιλο πυρηνίσκο και παχιά πυρηνική μεμβράνη (η χρωματίνη κατανέμεται κοντά στην πυρηνική μεμβράνη).
Παραλλαγές:
Το Λέμφωμα Hodgkin μπορεί να υπο-ταξινομηθεί βάσει ιστολογικού τύπου. Η κυτταρική ιστολογία στο Λέμφωμα Hodgkin δεν είναι τόσο σημαντική όσο στο μη Hodgkin’s λέμφωμα: η θεραπεία και η πρόγνωση στο κλασικό ΛΧ συνήθως εξαρτάται από το στάδιο της ασθένειας παρά τον ιστότυπο.
Συνήθως ανευρίσκεται ιστολογικά μικρός αριθμός νεοπλασματικών κυττάρων με πολλά αντιδραστικά κύτταρα. Τα νεοπλασματικά κύτταρα είναι τα κύτταρα Reed-Sternberg (R-S), τα κύτταρα Hodgkin (H) και ορισμένες παραλλαγές τους.
Τα νεοπλασματικά κύτταρα περιβάλλονται, σε διαφορετικό κατά περίπτωση βαθμό, από αντιδραστικά κύτταρα, δηλαδή από μικτό κυτταρικό πληθυσμό, αποτελούμενο από λεμφοκύτταρα, πλασματοκύτταρα, ουδετερόφιλα, ηωσινόφιλα, ιστιοκύτταρα, ανοσοβλάστες κλπ.
Η ποσοτική αναλογία νεοπλασματικών κυττάρων/λεμφοκυττάρων και η παρουσία ή όχι οζώδους σκλήρυνσης, διαμορφώνουν τους τέσσερις ιστολογικούς τύπους της νόσου του Hodgkin:
Οι ασθενείς σε πρώιμο στάδιο της νόσου (IA ή ΙΙΑ) αντιμετωπίζονται αποτελεσματικά με ακτινοθεραπεία ή χημειοθεραπεία. Η επιλογή της θεραπείας εξαρτάται την ηλικία, το φύλο, χύδην και ο ιστολογικός τύπος της νόσου. Οι ασθενείς με προχωρημένη νόσο(ΙΙΙ, IVA, ήIVB) αντιμετωπίζονται με συνδυασμένη χημειοθεραπεία μόνο. Οι ασθενείς κάθε στάδιου με μια μεγάλη μάζα στο στήθος συνήθως αντιμετωπίζονται με συνδυασμένη χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία.
ABVD | ΣτάνφορντV | BEACOPP |
---|---|---|
Σήμερα, η χημειοθεραπεία ABVD σχήμα είναι η τυπική θεραπεία της νόσου του Hodgkin στις ΗΠΑ. Η συντομογραφία σημαίνει τέσσερα φάρμακα, τις αδριαμυκίνη, μπλεομυκίνη, βινβλαστίνη και δακαρβαζίνη. Αναπτύχθηκε στην Ιταλία στη δεκαετία του 1970, η ABVD θεραπεία διαρκεί συνήθως μεταξύ έξι και οκτώ μηνών, αν και πλέον θεραπείες μπορεί να απαιτηθούν. | Η νεότερη Στάνφορντ V σχήμα είναι τυπικά μόνο το μισό μήκος από το ABVD, αλλά περιλαμβάνει ένα πιο εντατικό πρόγραμμα χημειοθεραπείας και ενσωματώνειτην ακτινοθεραπεία.Σε μια τυχαιοποιημένη ελεγχόμενη μελέτη στην Ιταλία, η Στάνφορντ V ήταν κατώτερη της ABVD.[19] | BEACOPP είναι μια μορφή θεραπείας για τα στάδια> II και χρησιμοποιείται κυρίως στην Ευρώπη. Το ποσοστό ίασης με την BEACOPPesc, είναι περίπου 10-15% υψηλότερο από ό,τι με το πρότυπο ABVD σε προχωρημένο στάδιο. Αυτό φάνηκε σε μία έρευνα στο The New England Journal of Medicine (Diehl etal.). Στις ΗΠΑ, οι γιατροί εξακολουθούν να προτιμούν την ABVD, ίσως επειδή μερικοί γιατροί πιστεύουν ότι η BEACOPP προκαλεί περισσότερες δευτερεύουσες λευχαιμίες. Ωστόσο, αυτό φαίνεται αμελητέο σε σύγκριση με τα υψηλότερα ποσοστά ίασης. Η BEACOPP είναι πιο ακριβή, λόγω της απαίτησης για ταυτόχρονη θεραπεία με GCSF για την αύξηση της παραγωγής των λευκών αιμοσφαιρίων. Επί του παρόντος, η γερμανική Hodgkin Ομάδας Μελέτης κάνει δοκιμές σε 8 κύκλους(8x) BEACOPPesc εναντίον 6x BEACOPPesc εναντίον 8x BEACOPP-14 της αρχικής τιμής(HD15-δοκιμή).[20] |
Δοξορουβικίνη | Δοξορουβικίνη | Δοξορουβικίνη |
μπλεομυκίνη | μπλεομυκίνη | μπλεομυκίνη |
βινβλαστίνη | βινβλαστίνη | Βινκριστίνη |
δακαρβαζίνη | Βινκριστίνη | Κυκλοφωσφαμίδη |
μεχλωρεθαμίνη | Προκαρβαζίνη | |
ετοποζίνη,Πρεδνιζόνη | ετοποζίνη,Πρεδνιζόνη |
Η κοινή μη-Hodgkin θεραπεία, ριτουξιμάμπη (το οποίο είναι ένα μονοκλωνικό αντίσωμα κατά του CD20) δεν χρησιμοποιείται συνήθως για τη θεραπεία του λεμφώματος Hodgkin που οφείλεται στην έλλειψη του CD20 και επιφανειακών αντιγόνων στις περισσότερες περιπτώσεις. Η χρήση του rituximab σε λέμφωμα Hodgkin, συμπεριλαμβανομένων των λεμφοκυττάρων με κυρίαρχο υπότυπο έχει αναθεωρηθεί πρόσφατα.[21] Παρά το γεγονός ότι η αύξηση της ηλικίας αποτελεί ανασταλτικό παράγοντα κινδύνου για το λέμφωμα Hodgkin, σε γενικές γραμμές ηλικιωμένοι ασθενείς χωρίς σημαντικά συνοδά νοσήματα είναι ικανοί να ανεχθούν την συνήθη θεραπεία, και να έχουν ένα αποτέλεσμα ανάλογο με εκείνη των νεότερων ασθενών. Ωστόσο, η ασθένεια είναι μια διαφορετική οντότητα σε ηλικιωμένους ασθενείς και διαφορετικές εκτιμήσεις τίθονται σε αποφάσεις για τη θεραπεία.[22]
Για λεμφώματα Hodgkin, ογκολόγοι ακτινοβολίας συνήθως χρησιμοποιούν θεραπείες με εξωτερική ακτινοβολία (μερικές φορές αναφέρεται ως EBRT ή XRT). Ογκολόγοι ακτινοβολίας παραδίδουν την θεραπεία με εξωτερική ακτινοβολία στο λέμφωμα από ένα μηχάνημα που ονομάζεται γραμμικός επιταχυντής. Οι ασθενείς περιγράφουν συνήθως την θεραπείας ως ανώδυνη και παρόμοια με μια ακτινογραφία. Οι θεραπείες διαρκούν λιγότερο από 30 λεπτά η καθεμία, κάθε μέρα, εκτός το Σάββατο και την Κυριακή.
Για λεμφώματα, υπάρχουν διαφορετικοί τύποι ακτινοβολίας με τους οποίους οι ογκολόγοι στοχεύουν τα καρκινικά κύτταρα. Ενέχεται ακτινοβολία πεδίου όταν οι ογκολόγοι ακτινοβολίας δίνουν ακτινοβολία μόνο σε εκείνα τα τμήματα του σώματος του ασθενούς που είναι γνωστό ότι έχουν τον καρκίνο. Πολύ συχνά, αυτό συνδυάζεται με χημειοθεραπεία. Η θεραπεία με ακτινοβολία που κατευθύνεται πάνω από το διάφραγμα προς το λαιμό, το στήθος και / ή στις μασχάλες ονομάζεται μανδύας ακτινοβολίας πεδίου. Ακτινοβολία σε κάτω από το διάφραγμα στην κοιλία, σπλήνα και / ή της λεκάνης ονομάζεται ανεστραμμένη-Υ ακτινοβολίας πεδίου. Συνολική ακτινοβολία κομβική είναι όταν ο θεραπευτής δίνει την ακτινοβολία σε όλους τους λεμφαδένες στο σώμα για να καταστρέψει κύτταρα τα οποία μπορεί να έχει εξαπλωθεί.[23]
Τα υψηλά ποσοστά θεραπείας και η μακρά επιβίωση πολλών ασθενών με λέμφωμα Hodgkin οδήγησε σε μεγάλη ανησυχία για τις καθυστερημένες δυσμενείς επιδράσεις της θεραπείας, συμπεριλαμβανομένων των καρδιαγγειακών παθήσεων και δεύτερης κακοήθειας, όπως οξείες λευχαιμίες, λεμφώματα και συμπαγείς όγκους εντός του πεδίου θεραπείας με ακτινοβολία. Οι περισσότεροι ασθενείς σε πρώιμο στάδιο της νόσου την αντιμετωπίζουν τώρα με συντετμημένη χημειοθεραπεία και συμμετέχουν σε θεραπεία με ακτινοβολία και όχι με ακτινοθεραπεία μόνο. Κλινικές ερευνητικές στρατηγικές διερευνούν τη μείωση της διάρκειας της χημειοθεραπείας, της δόσης και του όγκου της θεραπείας με ακτινοβολία σε μια προσπάθεια να μειωθεί αργά η νοσηρότητα και θνησιμότητατης θεραπείας, διατηρώντας παράλληλα υψηλά ποσοστά θεραπείας. Τα νοσοκομεία περιθάλπουν επίσης εκείνους που ανταποκρίνονται γρήγορα στη χημειοθεραπεία χωρίς ακτινοβολία.
Σε περιπτώσεις παιδικής ηλικίας του λεμφώματος Hodgkin, μακροχρόνιες ενδοκρινικές παρενέργειες είναι μια σημαντική ανησυχία, κυρίως γονάδων δυσλειτουργίας και καθυστέρησης της ανάπτυξης. Γοναδική δυσλειτουργία φαίνεται να είναι η πιο σοβαρή από την μακροπρόθεσμη ενδοκρινική επίδραση, ειδικά μετά τη θεραπεία με αλκυλιωτικούς παράγοντες και / ή ακτινοθεραπεία πυέλου..[24]
Η θεραπεία της νόσου του Hodgkin έχει βελτιωθεί κατά τη διάρκεια των τελευταίων δεκαετιών. Πρόσφατες μελέτες που έχουν κάνει χρήση των νέων τύπων της χημειοθεραπείας έδειξαν υψηλότερα ποσοστά επιβίωσης από ό,τι προηγουμένως. Σε μια πρόσφατη ευρωπαϊκή μελέτη, η 5-ετής επιβίωση για τους ασθενείς με ευνοϊκή πρόγνωση ήταν 98%, ενώ για ασθενείς με χειρότερες προβλέψεις ήταν τουλάχιστον 85%.[25] Το 1998, μια διεθνής προσπάθεια[26] εντόπισε επτά προγνωστικούς παράγοντες που προβλέπουν με ακρίβεια το ποσοστό επιτυχίας της συμβατικής θεραπείας σε ασθενείς με λέμφωμα τοπικά εκτεταμένο ή σε προχωρημένο στάδιο Hodgkin. Η ελευθερία εξέλιξης (FFP) σε 5 χρόνια ήταν άμεση σχέση με τον αριθμό των παραγόντων που υπάρχουν σε έναν ασθενή. Το 5-χρόνου FFP για ασθενείς με μηδενικούς παράγοντες είναι 84%. Κάθε επιπλέον παράγοντας που μειώνει το 5-ετές FFP κατά 7%, έτσι ώστε το 5-χρόνου FFP για έναν ασθενή με 5ή περισσότερους παράγοντες είναι 42%.
Οι δυσμενείς προγνωστικοί παράγοντες που προσδιορίζονται στη διεθνή μελέτη είναι οι εξής:
Άλλες μελέτες έχουν αναφέρει τα ακόλουθα, τα οποία είναι οι πιο σημαντικοί δυσμενείς προγνωστικοί παράγοντες: μικτή κυτταρικότητα ή λεμφοκυττάρικό-εξαντλημένο ιστολογικό, αρσενικό φύλο, μεγάλος αριθμός των εμπλεκομένων χώρων κομβικά, σε προχωρημένο στάδιο, η ηλικία των 40 ετών ή περισσότερο, η παρουσία των συμπτωμάτων Β, υψηλή ταχύτητα καθίζησης ερυθρών και ογκώδη νόσο (διαπλάτυνση του μεσοθωρακίου κατά περισσότερο από ένα τρίτο, ή η παρουσία μιας μάζας κομβικών μέτρηση περισσότερο από 10 cm σε οποιαδήποτε διάσταση.)
Σε αντίθεση με ορισμένα άλλα λεμφώματα, των οποίων η συχνότητα αυξάνεται με την ηλικία, το λέμφωμα Hodgkin έχει μια δικόρυφη καμπύλη συχνότητας: Δηλαδή, αυτό συμβαίνει πιο συχνά σε δύο χωριστές ομάδες ηλικίας,η πρώτη είναι μικρή ενηλικίωση (ηλικίας 15-35) και η δεύτερη είναι σε άτομα άνω 55 ετών, αν και αυτές οι κορυφές μπορεί να διαφέρουν ελαφρά με την εθνικότητα.[28] Συνολικά, είναι πιο κοινή στους άνδρες, εκτός από την οζώδη σκλήρυνσης παραλλαγή, η οποία είναι ελαφρώς περισσότερο συχνή στα θήλεα. Η ετήσια επίπτωση του λεμφώματος Hodgkin είναι περίπου 1 στα 25.000 άτομα, και τους λογαριασμούς της νόσου για λίγο λιγότερο από το 1% όλων των καρκίνων σε όλο τον κόσμο. Η συχνότητα εμφάνισης του λεμφώματος Hodgkin είναι αυξημένη σε ασθενείς με λοίμωξη HIV.[29] Σε αντίθεση με πολλά άλλα λεμφώματα που σχετίζονται με λοίμωξη HIV αυτό συμβαίνει πιο συχνά σε ασθενείς με υψηλότερο CD4 Τ κυττάρων.
Το Λέμφωμα Hodgkin περιγράφηκε για πρώτη φορά σε έκθεση 1832 από τον Thomas Hodgkin, αν και ο Hodgkin σημείωσε ότι ίσως η παλαιότερη αναφορά στην προϋπόθεση αυτή παρέχεται από τον Marcello Malpighi το 1666.[2][3] Ενώ εργάζονταν ως επιμελητής του μουσείου στο νοσοκομείο Guy, ο Hodgkin μελέτησε επτά ασθενείς με ανώδυνη διεύρυνση των λεμφαδένων. Από τις επτά περιπτώσεις, δύο ήταν ασθενείς του Richard Bright, ο ένας ήταν του Thomas Addison, και ο άλλος ήταν του Robert Carswell.[2] Η αναφορά του Carswell για τον έβδομο ασθενή συνοδεύεται από πολυάριθμες εικόνες που βοήθησαν τις πρώτες περιγραφές της νόσου.[30]
Η έκθεση του Hodgkin σε αυτούς τους επτά ασθενείς, με τίτλο «Σε ορισμένες νοσηρές εμφανίσεις των απορροφητικών αδένων και σπλήνα», παρουσιάστηκε στην Ιατρική και Χειρουργική Εταιρεία στο Λονδίνο τον Ιανουάριο του 1832 και στη συνέχεια δημοσιεύθηκε στο περιοδικό της κοινωνίας, Ιατρική-Χειρουργική Συναλλαγές Εταιρείας.[2] Η εργασία του Hodgkin πήγε σε μεγάλο βαθμό απαρατήρητη, παρόλο που και ο Bright την τόνισε σε μια δημοσίευση 1838.[2] Πράγματι, ο ίδιος ο Ηodgkin δεν είδε την προσφορά του ως ιδιαίτερα σημαντική.[31]
Το 1856, ο Samuel Wilks ανεξάρτητα αναφέρθηκε σε μια σειρά από ασθενείς με την ίδια νόσο, την οποία ο Hodgkin είχε περιγράψει προηγουμένως. [30] Ο Wilks, διάδοχος του Hodgkin στο νοσοκομείο Guy, δεν γνώριζε για το έργο του Hodgkin σχετικά με το θέμα. Ο Bright επισήμανε στον Wilks τη συνεισφορά του Hodgkin και το 1865, ο Wilks δημοσίευσε ένα δεύτερο έγγραφο, με τίτλο «Υποθέσεις της διεύρυνσης των λεμφογάγγλιων και του σπλήνα», στο οποίο κάλεσε την ασθένεια "νόσο του Hodgkin" προς τιμήν του προκατόχου του.[31]
Οι Theodor Langhans και WS Greenfield πρώτοι περιέγραψαν τα μικροσκοπικά χαρακτηριστικά του λέμφώματος του Hodgkin το 1872 και 1878, αντίστοιχα.[2] Το 1898 και 1902, οι Carl Sternberg και Dorothy Reed αντίστοιχα περιγράφουν ανεξάρτητα τα κυτταρογενετικά χαρακτηριστικά των κακοήθων κυττάρων του λεμφώματος Hodgkin, που σήμερα ονομάζονται Reed-Sternberg κυττάρα.[2]
Δείγματα ιστών από επτά ασθενείς του Hodgkin παρέμειναν στο νοσοκομείο Guy για έναν αριθμό ετών. Σχεδόν 100 χρόνια μετά την πρώτη έκδοση του Hodgkin, ιστοπαθολογική επανεξέταση επιβεβαίωσε το λέμφωμα του Hodgkin μόνο σε τρεις από τους επτά από αυτούς ασθενείς. [30] Οι υπόλοιπες περιπτώσεις περιλαμβάνουν μη-Hodgkin λέμφωμα, φυματίωση και σύφιλη.[31]
Το λέμφωμα του Hodgkin ήταν ένα από τα πρώτα λεμφώματα καρκίνων που θα μπορούσαν να θεραπευθούν με χρήση της θεραπείας ακτινοβολίας, και, αργότερα, ήταν ένα από τα πρώτα να αντιμετωπίζεται από χημειοθεραπεία συνδυασμού.
Αξιοσημείωτες περιπτώσεις
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.