Syndrom der unkämmbaren Haare

Das Syndrom der unkämmbaren Haare (lat. Pili trianguli et canaliculi), auch als Symptom des nicht frisierbaren Haares, Struwwelpeter-Syndrom oder Glaswollhaar bezeichnet, ist eine seltene strukturelle Anomalie des Kopfhaares. Wie der Name des Syndroms es schon beschreibt, führt es dazu, dass die Kopfhaare nicht frisierbar sind.

Klassifikation nach ICD-10
Q84.1	Angeborene morphologische Störungen der Haare, anderenorts nicht klassifiziert
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Struktur von normalem Haar (links) und die Struktur von Haaren mit unkämmbarem Haarsyndrom (rechts)

Der Struwwelpeter, bekannteste literarische Figur mit dem Syndrom der unkämmbaren Haare.
Heinrich Hoffmann (1858): Kämmen ließ er nicht sein Haar.

Beschreibung und Diagnose

Das Syndrom der unkämmbaren Haare ist durch trockenes krauses Kopfhaar, das sich nicht kämmen lässt, charakterisiert. Das Haar ist grundsätzlich zerzaust („struwwelig“), aber nicht brüchig, meist silber-blond und langsam wachsend. Das Syndrom kann sich in dem Zeitraum der ersten Lebenswochen bis zur Pubertät manifestieren.^[1] In den meisten Fällen tritt es schon in früher Kindheit auf.

Die Nichtkämmbarkeit wird durch eine willkürliche Anordnung der Haarbüschel verursacht, die wiederum durch den strukturellen Haaraufbau bedingt ist. Unter einem Lichtmikroskop kann man die für dieses Syndrom typischen Pili trianguli et canaliculi (unterschiedlich deformierte Haarschäfte, teilweise durch zwei bis drei tiefe längliche Einkerbungen verformt) am besten im Querschnitt erkennen. Dazu werden die in Paraffin eingebetteten Haare quer angeschnitten.^[2] Die klinische Diagnose lässt sich mit einer rasterelektronenmikroskopischen Aufnahme sicher bestätigen.^[3] Während normalerweise ein Haar einen runden Querschnitt hat, ist das Kopfhaar beim Syndrom der unkämmbaren Haare auf der ganzen Länge dreieckig bis nierenförmig verformt. Mindestens 50 % der Kopfhaare weisen diese Deformation auf und nur die Kopfhaare sind davon betroffen.

Üblicherweise tritt das Glaswollhaar als eigenständiges Syndrom auf. Es kann aber auch mit anderen physischen Anomalien, wie beispielsweise ektodermaler Dysplasie, Retinopathia pigmentosa, juvenilem Katarakt, Polydaktylie, Anomalien im Zahnschmelz, verbunden sein.^[4]

Im Gegensatz zu diesen Syndromen ist das Syndrom der unkämmbaren Haare weder mit einer anderen physischen, noch mit neurologischen oder psychischen Abnormalitäten assoziiert.^[5][6]

In der angelsächsischen Fachliteratur wird das Syndrom der unkämmbaren Haare meist als spun glass hair („Glaswollhaar“) oder uncombable hair syndrome („nicht-frisierbares-Haar-Syndrom“) oder mit dem französischen Begriff cheveux incoiffables („nicht frisierbare Haare“) bezeichnet.

Ätiologie

Als Ursache für das Glaswollhaar sind sowohl erblich bedingte Faktoren, als auch sporadisch auftretende Formen beschrieben.^[4] Bei den erblichen Formen sind im Wesentlichen autosomal-dominante, aber auch autosomal-rezessive Erbgänge – mit jeweils unterschiedlicher Penetranz – bekannt.

Erstbeschreibung

Das Syndrom der unkämmbaren Haare wurde erstmals 1973 von A. Dupré und Kollegen^[7] als Cheveux incoiffables und im gleichen Jahr von J. Stroud und A. Mehregan^[8] als Spun glass hair in der Literatur beschrieben.