Makuläre Teleangiektasie

Die Makuläre Teleangiektasie (korrekt: Makuläre Teleangiektasien), oft abgekürzt MacTel, Synonym: Idiopathische juxtafoveolare Teleangiektasie, ist eine sehr seltene Fehlbildung mit abnormalen Gefäßen (Teleangiektasien) im Auge im Bereich der Makula und dadurch bedingter Einschränkung des Sehvermögens.^[1]

Klassifikation nach ICD-10
H35.0	Retinopathien des Augenhintergrundes und Veränderungen der Netzhautgefäße
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Erkrankung kann als Variante der angeborenen Teleangiektasie der Retina, dem Morbus Coats angesehen werden. Eine Verwechslung mit anderen Makulaerkrankungen ist leicht möglich.^[2]

Die Abgrenzung erfolgte bei der Erstbeschreibung im Jahre 1968 durch den US-amerikanischen Augenarzt J. Donald M. Gass.^[3]

Vorkommen

Die Häufigkeit wird mit 0,1 % bei einem Durchschnittsalter von 64 Jahren beim häufigsten Typ 2 angegeben.^[4] Damit handelt es sich um eine relativ seltene Erkrankung der Makula. Das weibliche Geschlecht ist etwas häufiger betroffen.^[5] Die Erkrankung wird meist im Alter zwischen 50 und 69 Jahren erstmals diagnostiziert, kann aber auch früher oder später auftreten.^[2]

Klassifikation

Folgende Einteilung ist gebräuchlich:^[4][6]

• Typ 1, Synonyme: Aneurysmal telangiectasia; Visible and exudative idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis, selten, angeboren und meist einseitig, möglicherweise Variante des Morbus Coats^[7]
• Typ 2, Synonym: MacTel, erworben und beidseitig, häufigste Form, meist im mittleren oder fortgeschrittenen Alter
• Typ 3, Synonym: Occlusive idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis, selten, primärer Gefässverschluss^[8]

Von Yannuzzi und Mitarbeitern wurde 2006 eine etwas vereinfachte Einteilung vorgeschlagen in:^[5]

• Typ 1 „aneurysmatische Teleangiektasien“ (Typ 1)
• Typ 2: „perifoveale Teleangiektasien“

Ursache

Erworbene Teleangiektasie basieren gehäuft auf Diabetes mellitus (28 %) und arterieller Hypertonie (52 %).^[1]

Es gibt autosomal-dominant vererbte Erkrankungen, bei denen auch die Makula betroffen sein kann.^[9]

Symptome

Typische Erstsymptome sind vor allem Leseprobleme trotz gut angepasster Sehhilfen, Wahrnehmung von Verzerrungen (Metamorphopsien), ein verschwommener Seheindruck oder Probleme bei der Erkennung von Gesichtern.^[2] Der Visus ist zunächst nicht oder nur gering reduziert, kann in späteren Stadien aber bis in den Bereich um 0,1 absinken.^[2] Die Leseprobleme werden oft als verschwindende Buchstaben beschrieben.

Literatur

• B. Stoffelns, K. Schoepfer, C. Kramann: Idiopathische makuläre Teleangiektasie (IMT) – Verlaufsbeobachtung mit und ohne Laserphotokoagulation. In: Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde. 227, 2010, S. 252, doi:10.1055/s-0029-1245187.
• Emily Y. Chew et al.: Effect of Ciliary Neurotropic Factor an Retinal Neurodegeneration in Patients with Macular Telangiectasia Type 2. In: Ophthalmology Bd. 126, Nr. 4, April 2019, S. 540 – 549, doi:10.2016/j.ophtha.2018.09.041