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Kraniopharyngeom
Krankheit / aus Wikipedia, der freien encyclopedia
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Das Kraniopharyngeom (zusammengesetzt aus lat. cranium = der Schädel, griech. pharynx = Schlund, „-om“ medizinisch Endung für Tumoren), nach dem erstbeschreibenden Pathologen Jakob Erdheim auch Erdheim-Tumor genannt, ist ein gutartiger Tumor, der durch eine Fehlbildung von Restgewebe im Bereich der Hirnanhangdrüse entsteht, der sogenannten Rachendachhypophyse. Diese Bildung des Restgewebes entsteht bereits embryonal, d. h. noch vor der Geburt. Die Gründe für diese Störung sind bislang nicht bekannt. Der auf kernspintomographischen Bildern sichtbare benigne (gutartige), evtl. zystische Tumor entsteht aus Resten der Rathke-Tasche, aus der der Vorderlappen der Hirnanhangdrüse während der Schwangerschaft entstanden ist. Der Tumor liegt deshalb im Bereich der Hirnanhangsdrüse.
Klassifikation nach ICD-10 | |
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D44.- | Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens der endokrinen Drüsen |
D44.3 | Hypophyse |
D44.4 | Ductus craniopharyngealis |
ICD-10 online (WHO-Version 2019) |
Das Kraniopharyngeom liegt in direkter Nähe zu Gehirnteilen, die sehr wichtig für die körperliche und geistige Entwicklung sind. Die Nähe zum Sehnerv kann zu Sehbeeinträchtigungen bis hin zum Sehverlust führen, wenn das Kraniopharyngeom auf den Sehnerv drückt. Durch die Nähe zum Mittelhirn kann das Kraniopharyngeom bei Druck auf das Mittelhirn zu Schlaf-, Temperaturregulations- und Verhaltensstörungen führen.
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Benachbarte Hirnteile wie Hypophyse (Hirnanhangsdrüse) und Hypothalamus sind für die Bildung vieler Hormone verantwortlich, die für Wachstum, Gewichtsregulation, Pubertätsentwicklung und Flüssigkeitshaushalt verantwortlich sind. Häufig bestehen die ersten Beschwerden der Patienten in Ausfallerscheinungen dieser Hormone, die dadurch hervorgerufen werden, dass das Kraniopharyngeom die Hirnanhangsdrüse und den Hypothalamus zerdrückt und funktionsunfähig macht. Darüber hinaus werden in direkter Nachbarschaft zum Kraniopharyngeom Eiweiße im Gehirn gebildet, die für den Tag-Nacht-Rhythmus, die Konzentrationsfähigkeit und das Essverhalten der Patienten eine wichtige Rolle spielen.