Bikuspidalität

Bikuspidalität liegt bei einer Fehlbildung von Aorten- oder Pulmonalklappe vor.^[1] Beide Herzklappen bestehen normalerweise aus drei halbmondförmigen Taschen (Semilunarklappen), in diesem Fall jedoch nur aus zwei.^[2]

Im Bild erkennt man die drei halbmondförmigen Taschen an der Aorten- (Aortic valve) und der Pulmonalklappe (Pulmonary valve)

Die Bikuspidalität ist die häufigste anatomische Variante des Herzens (Inzidenz 1–2 %)^[3] und tritt gehäuft zusammen mit einer Aortenisthmusstenose auf.^[4] Als ursächlich wird ein Gendefekt (NOTCH1) angesehen.^[3]

Die Fehlbildung ist mittels Echokardiographie oder MRT erkennbar. Inwieweit ein konkreter Krankheitswert besteht, ist umstritten, ein Einfluss auf die Lebenserwartung jedenfalls konnte nicht nachgewiesen werden.^[5]

Klassifikation nach ICD-10
Q22.3	Sonstige angeborene Fehlbildungen der Pulmonalklappe
Q23.1	Angeborene Aortenklappeninsuffizienz (Bikuspidale Aortenklappe)
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Einzelnachweise

1. Sieglinde Bogensberger u. a.: Hexal Taschenlexikon Medizin. = Taschenlexikon Medizin. 3., neu bearbeitete und erweiterte Auflage. Elsevier, Urban & Fischer, München u. a. 2004, ISBN 3-437-15011-1, S. 82.
2. Bi|kus|pi|da|li|tät. In: Roche-Lexikon Medizin. 5. Auflage. Urban & Fischer, München u. a. 2003, ISBN 3-437-15170-3.
3. Vidu Garg, Alecia N. Muth, Joshua F. Ransom, Marie K. Schluterman, Robert Barnes, Isabelle N. King, Paul D. Grossfeld, Deepak Srivastava: Mutations in NOTCH1 cause aortic valve disease. In: Nature. Bd. 437, Nr. 7056, 2005, S. 270–274, PMID 16025100, doi:10.1038/nature03940.
4. Ali Sarigül, Yurdakul Yurdakul, Selim Isbir, Sükrü Mercan, Alpay Celiker: Bicuspid aortic valve and coarctation of aorta. In: The Turkish Journal of Pediatrics. Bd. 39, 3, 1997, ISSN 0041-4301, S. 429–432, PMID 9339125.
5. Nikolaos Tzemos, Judith Therrien, James Yip, George Thanassoulis, Sonia Tremblay, Michal T. Jamorski, Gary D. Webb, Samuel C. Siu: Outcomes in adults with bicuspid aortic valves. In: Journal of the American Medical Association. Bd. 300, Nr. 11, 2008, S. 1317–1325, doi:10.1001/jama.300.11.1317.

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