From Wikipedia, the free encyclopedia
Pemphigus (z řeckého πέμφῐξ pémphix – puchýř, vřídek) je skupina vzácných puchýřnatých autoimunitních onemocnění kůže a sliznice. Buňky epitelu nedrží u sebe v důsledku napadení mezibuněčných spojů autoimunitními protilátkami. Tvoří se puchýře vyplněné tekutinou a uvolněnými epiteliálními buňkami, které velmi bolí a snadno praskají.
Existuje několik hlavních variant tohoto onemocnění
Imunitní systém vytváří protilátky proti proteinu desmogleinu. Desmoglein je součástí buněčného spoje desmozomu, který "jako lepidlo" drží buňky epitelu pohromadě. Buňky tedy k sobě nedrží a vytvoří se slizniční či podslizniční puchýře, které se špatně hojí. Toto oddělení buněk od sebe v důsledku narušení mezibuněčných spojů se jmenuje akantolýza.
Léky potlačující imunitní systém, tzv. imunosupresiva (např. Prednison, Imuran, Cyclophosphamide). V těžších případech plazmaferéza, kdy se pacientovi vymění krevní plazma, která obsahuje škodlivé protilátky. Šetrnější metodou je imunoadsorpce, kdy se z krevní plazmy selektivně odstraní jen protilátky.
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.