El paraganglioma és una neoplàsia endocrina rara que es pot desenvolupar en diferents localitzacions de l'organisme (cap, coll, tòrax, abdomen).
Micrografia d'un tumor de cos carotidi (un tipus de paraganglioma). | |
Tipus | feocromocitoma i malaltia autosòmica dominant |
---|---|
Especialitat | oncologia |
Patogènesi | |
Associació genètica | SDHC (en) , SDHA (en) , SDHD (en) , SDHB (en) i SDHAF2 (en) |
Classificació | |
CIM-11 | XH0EW6 |
CIM-10 | C75.4, C75.5, D35.5, D35.6, D44.6, D44.7 |
CIM-9 | 194.5, 194.6, 227.5, 227.6, 237.3 |
CIM-O | M8680/0 - M8693/9 |
Recursos externs | |
Enciclopèdia Catalana | 0129596 |
OMIM | 115310, 614165, 605373, 601650 i 168000 |
DiseasesDB | 33480 |
eMedicine | 251009 |
MeSH | D010235 |
UMLS CUI | C0030421 |
DOID | DOID:0050773 |
Clínica
Depèn de la seva localització.
Paraganglioma jugulo-timpànic
El paraganglioma o quemodectoma jugulo-timpànic és el tumor més freqüent de l'orella mitjana. És més freqüent en les dones i en un 10% dels casos té presentació familiar (herència autosòmica dominant). És un tumor benigne però té capacitat d'erosionar estructures veïnes. El seu principal risc quirúrgic és el sagnat, ja que es tracta d'un tumor molt vascularitzat.
Localització timpànica
Cursa amb un tinnitus unilateral, pulsatiu i sincrònic amb el pols, que disminueix al comprimir l'artèria caròtida (signe de Brown).
Localització jugular
Poden mostrar:
- Síndrome de Vernet (afectació dels parells cranials IX, X, XI)
- Síndrome de Collet-Sicard (afectació dels parells cranials IX, X, XI, XII)
Diagnòstic
Tractament
Embolització i cirurgia.
Wikiwand in your browser!
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.