From Wikipedia, the free encyclopedia
La síndrome de Stevens-Johnson (SSJ), abans anomenada síndrome de Lyell, és un tipus de reacció cutània immunitària greu davant determinats fàrmacs o els seus metabòlits, per regla general.[1] Junt amb la necròlisi epidèrmica tòxica (NET)[2] i la mixta Stevens-Johnson/necròlisi epidèrmica tòxica (SSJ/NET), la SSJ és la forma menys greu.[3] L'eritema multiforme (EM) es considera generalment una condició separada.[4] Els primers símptomes de la SSJ inclouen febre i símptomes com de grip.[3] Pocs dies després apareixen butllofes i la pell es pela formant zones ulcerades i doloroses.[3] Les membranes mucoses, com la boca, típicament també s'afecten.[3] Entre les complicacions s'inclou la deshidratació, sèpsia, bronquiolitis obliterant,[5] pneumònia i fallada de diversos òrgans.[3]
  | |
| Tipus | trastorn cutani, eritema, reacció adversa cutània severa, síndrome i malaltia |
|---|---|
| Epònim | Albert Mason Stevens i Frank Chambliss Johnson |
| Especialitat | dermatologia |
| Patogènesi | |
| Associació genètica | PSORS1C1 (en)  i POU5F1 (en) |
| Classificació | |
| CIM-11 | EB13.0 |
| CIM-10 | L51.1 i L51.2 |
| CIM-9 | 695.13 i 695.15 |
| Recursos externs | |
| OMIM | 608579 |
| DiseasesDB | 4450 |
| MedlinePlus | 000851 |
| eMedicine | 1197450 i 1124127 |
| Patient UK | stevens-johnson-syndrome |
| MeSH | D013262 |
| Orphanet | 537 i 36426 |
| UMLS CUI | C0038325, C1274933, C3658301, C3658302 i C0014518 |
| DOID | DOID:0050426 |
La causa més freqüent són certs medicaments com ara lamotrigina,[6] carbamazepina,[7] fenitoïna,[8] metotrexat,[9] al·lopurinol,[10] sulfonamida[11] o nevirapina.[12] Altres causes poden ser les infeccions per Mycoplasma pneumoniae[13] o citomegalovirus[14] i el consum d'olis comercials amb cannabidiol.[15] Sovint, és un procés idiopàtic.[16][3] Els factors de risc són el VIH/SIDA[17] i el lupus eritematós sistèmic.[18]
El diagnòstic de la SSJ es basa en la implicació de menys del 10 per cent de la pell.[16] Es coneix amb el nom de NET quan hi participa més del 30 per cent de la pell i es considera una forma intermèdia quan hi participa un 10-30 per cent.[19] Les reaccions SSJ/NET segueixen un mecanisme d'hipersensibilitat de tipus IV.[20] També s'inclou en el grup de les reaccions adverses cutànies greus la reacció per fàrmac amb eosinofília i símptomes sistèmics (síndrome de DRESS),[21] la pustulosi exantemàtica generalitzada aguda (AGEP)[22] i la necròlisi epidèrmica tòxica.[23]
El tractament té lloc generalment a l'hospital, en una unitat de cremats o de cures intensives.[24] El maneig terapèutic d'aquesta síndrome i de la necròlisi epidèrmica tòxica inclou la identificació i supressió de les seves causes, la medicació contra el dolor, els antihistamínics, els antibiòtics, les immunoglobulines intravenoses, els glucocorticoides tòpics[25] i la plasmafèresi en alguns casos.[26] Juntament amb la NET, la SSJ afecta entre 1 i 2 persones per milió i any.[3] L'inici típic té menys de 30 anys.[16] La pell sol regenerar-se entre dues o tres setmanes; tanmateix, la recuperació completa pot trigar mesos.[16] En general, el risc de mort amb SSJ és del 5 al 10 per cent.[3][27]
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.
