complex macromolecular que conté proteïnes i molècules d'ARN From Wikipedia, the free encyclopedia
Les ribonucleoproteïnes (RNP) són un tipus de nucleoproteïnes riques en uridina localitzades en el nucli o en el citoplasma.[1] Aquestes nucleoproteïnes combinen tant àcids ribonucleics (ARN) com proteïnes. També es coneix com ‘RNP’, per les seves sigles en anglès (ribonucleoprotein complex).[2]
Habitualment, resideixen en proteïnes d'una amplitud de 172 aminoàcids (19000 Da) incloent proteïnes del core Sm (subunitat estructural de la cápside viral) i un duo d'una proteïna específica de 1818 aminoàcids (200 Da).[1]
Aquests complexos nuclears ARN-proteïna són molt conservats ja que s'encarreguen principalment del processament de l'ARN en el nucli, incloent l'escissió de pre-ARNm[3] i el processament de l'extrem pre-ARNm 3’ en el nucleoplasma i de l'extrem pre-ARNr en el nuclèol.[4] Concretament, són els residus d'aminoàcids aromàtics d'un domini estructural de les RNP els que permeten que s'uneixi a l'ARN, interaccioni amb ell i doni lloc al seu respectiu apilament, a conseqüència de tot aquest procés. Totes aquestes interaccions entre àcids nucleics (ARN) i ribonucleoproteïnes són estabilitzades gràcies als residus de lisina presents en les RNP que, a més, són enfortides arran de les forces electroestàtiques que s'estableixen entre la cadena lateral amb càrrega positiva de la lisina (Lys) i els fosfats presents en els àcids nucleics.[5]
A més, poden actuar com a agents patògens donant lloc a diverses malalties.[1]
L'origen de les ribonucleoproteínas té lloc en Rockstock, Alemanya. És aquí on neix el prestigiós fisicoquímic i metge Ludwig Karl Martin Leonhard Albrecht Kossel, el qual va contribuir enormement a la comunitat científica amb la seva investigació sobre la fisiologia cel·lular. Aquest científic va ser guardonat amb el premi Nobel de Fisiologia i Medicina en 1910, després del seu estudi dels àcids nucleics a través de la profunda investigació de les nucleoproteïnes. I, per tant, establint així la base de la investigació de les ribonucleoproteïnes.[6]
Inicialment, els components d'aquestes molècules van ser identificades utilitzant, majoritàriament, mètodes biofísics, com: l'anàlisi de sedimentació amb ultracentrífugues capaces de generar acceleracions molt altes (equivalents a 100 0 mil vegades l'acceleració de la gravetat.)[1]
Així mateix, fa més de 40 anys, les RNPs presents en les partícules virals van ser identificades com a estructures en forma de cintes helicoïdals i amb una flexibilitat molt elevada. Una estructuració semblant es va observar analitzant complexos NP- vRNA, NP purificada o mini-RNPs recombinants; i, per tant, concloent que la NP conté informació estructural important sobre la configuració general de les RNPs. Aquestes nucleoproteïnes formen un oligòmer; la funció del qual es basa a actuar com a esquelet per a la unió de RNA, en la que les seves bases estan exposades i són accessibles a RNAsas i a modificacions per agents químics (excepte els extrems que estan protegits per la unió de la polimerasa.) Recentment, s'ha provat experimentalment que el reclutament de NP per a formar part de les RNPs té lloc durant la replicació i es produïx per mitjà de l'homo-oligomerització NP-NP. El creixement ocorre en una mateixa direcció en una orientació en la qual, el primer acoblament, es produeix per la unió intermolecular sent independent de la unió de RNA.[7]
Les ribonucleoproteïnes es troben sempre associades a molècules com l'ARN, funcionant així com a complexos que exerceixen unes funcions essencials en molts processos cel·lulars, com són la transcripció, la traducció, la regulació i l'expressió del material genètic, així com la regulació del metabolisme de l'ARN. Hi ha una gran varietat de famílies de RNP, presents tant al nucli com al citoplasma. Entre elles destaquen:[8][9]
Recentment, diversos estudis han demostrat la relació de les RNP amb la malaltia del teixit connectiu mixt (MCTD) basada en la producció d'anticossos (anti-RNP) contra antígens nuclears propis com les RNP de manera autoimmune. Aquesta malaltia sol donar-se en pacients amb malalties reumàtiques com a Lupus Eritematós Sistèmic (ELS) que pot arribar a ocasionar insuficiència renal, esclerosi sistèmica, síndrome de Sjögren primari… entre altres.[1]
A més, també s'ha revelat la relació de les proteïnes ribonucleiques amb la transcripció i replicació del genoma de la grip a causa de la interacció de la polimerasa viral, l'ARN i la nucleoproteïna en la RNP.[19]
El complex RNP té un paper crucial en el cicle de vida viral, donant suport i regulant la transcripció i replicació del genoma viral en les cèl·lules infectades. Per tant es troba present en virus com el de la influenza, és a dir el de la grip.[20]
També estan presents en altres malalties:
Les RNP poden ser autoanticossos, per tant si hi ha massa producció d’autoanticossos les malalties que es desenvoluparan seran de caràcter reumatològic.[21]
Anti-U1-RNP és un subtipus d’anticos del nucli per tant és un autoanticos. Actua en contra de SnRNP70 (ribonucleoproteines petites del nucli) que és un component del spliceosoma o també anomenat complex de tall i empalamament que està present al nucli. Es relaciona amb símptomes reumatològics com la malaltia mixta del teixit connectiu.[22][23] Els símptomes d’aquesta malaltia són els següents:
També es troba present al lupus eritematós sistemàtic (LES)[22] que és una malaltia autoimmunitària. En aquesta malaltia el sistema immunitari ataca per error el teixit sa. Això pot afectar la pell, les articulacions, els ronyons, el cervell i altres òrgans.[25] A més a més és present a la inflamació dels músculs (miositis) i en el síndrome de Sjögren.
Si un pacient presenta Anti-U1-RNP en la malaltia mixta del teixit connectiu és més propens a desenvolupar hipertensió arterial pulmonar i miositis (inflamació dels músculs).
Només entre el 25-50% dels pacients amb lupus presenten el Anti-U1-RNP.[21]
Per tal que la malaltia mixta del teixit connectiu sigui diagnosticada ha d'haver la presència de Anti-U1-RNP i símptomes clínics com per exemple el fenomen de Raynaud, edema de la mà, sinovitis, miositis provada histològicament i aterosclerosi.[26]
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.
