Remove ads
L'esclerodèrmia és un grup de malalties autoimmunitàries que poden produir canvis a la pell i (en les formes no localitzades) els vasos sanguinis, músculs i òrgans interns.[1][2] La malaltia es pot localitzar a la pell o també pot implicar altres òrgans.[1]
 Una esclerodèrmia localitzada, la morfea  | |
| Tipus | reumatisme, col·lagenopatia i malaltia |
|---|---|
| Especialitat | immunologia, reumatologia i dermatologia |
| Classificació | |
| CIM-10 | L94.0, L94.1 i M34 |
| CIM-9 | 701.0 i 710.1 |
| Recursos externs | |
| MedlinePlus | 000429 |
| Orphanet | 801 |
| UMLS CUI | C0011644 |
| DOID | DOID:419 |
L'esclerodèrmia pot ser localitzada (morfea) o sistèmica (esclerodèrmia sistèmica). Aquesta última pot ser alhora:
- Limitada (anteriorment anomenada síndrome de CREST), implicant manifestacions cutànies que afecten principalment a les mans, els braços i la cara.[3]
- Difusa, progressant ràpidament i afecta un gran àrea de la pell i un o més òrgans interns, sovint els ronyons, l'esòfag, el cor i/o els pulmons. Aquesta forma d'esclerodèrmia pot ser molt incapacitant.
L'esclerodèrmia es considera d'etiologia desconeguda, no obstant això, alguns sospiten que pot ser degut a una resposta immunitària anormal.[1] Malgrat la seva etiologia desconeguda, s'han identificat una estreta relació entre certes mutacions en el gen HLA.,[4][5] i exposició al sílice[6][7][8] El diagnòstic es basa en els símptomes, recolzat en una biòpsia de pell i anàlisis de sang.[2]
Tot i que no hi ha cura, el tractament pot millorar els símptomes.[1] Els medicaments que s'utilitzen inclouen glucocorticoides, metotrexat i antiinflamatoris no esteroidals (AINE). El pronòstic general és bo per a les persones amb esclerodèrmia cutània limitada que escapen complicacions pulmonars, però és pitjor per a aquells amb la malaltia cutània difusa, sobretot en l'edat avançada i per als homes. La mort es produeix amb major freqüència a partir d', cor i ronyons complicacions pulmonars. En la malaltia cutània difusa, la supervivència a cinc anys és del 70% i la supervivència a 10 anys és del 55%.[9]
Aproximadament 3 de cada 100.000 persones per any desenvolupen la forma sistèmica.[6] La malaltia comença amb més freqüència a l'edat mitjana.[10] Les dones es veuen més afectades que els homes.[10] Els símptomes de l'esclerodèrmia van ser descrits per primera vegada el 1753 per Carlo Curzio[11] i després ben documentats el 1842.[12] El terme prové del grec skleros que significa "dur" i derma que significa "pell".[13][14]
Remove ads
Wikiwand in your browser!
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.
Remove ads