Demència amb cossos de Lewy
From Wikipedia, the free encyclopedia
La demència amb cossos de Lewy o demència de cossos de Lewy (la utilització de l'abreviatura DCL sense l'article, pot donar lloc a confusió amb el deteriorament cognitiu lleu) és la tercera causa de demència darrere de la malaltia d'Alzheimer i la demència vascular.[1] Es considera una prevalença d'al voltant del 10 al 20 per cent del total de casos de demència.
Preparat anatomopatològic en què es mostren els cossos de Lewy. | |
Tipus | demència amb cossos de Lewy ![]() |
---|---|
Epònim | Friedrich Heinrich Lewy ![]() |
Classificació | |
CIM-11 | 6D82 ![]() |
És una malaltia neurodegenerativa. La seva etiologia no està aclarida. El seu diagnòstic de certesa només pot fer-se post mortem, amb la demostració de la presència dels cossos de Lewy a l'escorça cerebral frontal, parietal, temporal i en la substància negra. Els cossos de Lewy són unes estructures existents a les neurones i que són una degeneració del seu citoplasma; consisteix en una acumulació anormal de proteïnes, fonamentalment alfa-sinucleïna, que s'identifica amb precisió mitjançant tècniques inmunohistoquímiques.
Els símptomes de la malaltia inclouen la presència de deterioració cognitiva, similar a la que podem observar en la demència d'Alzheimer, a més de l'aparició de símptomes de parkinsonisme (lentitud de moviments, rigidesa articular i de vegades tremolor), al·lucinacions, deliris o respostes anormals a diversos fàrmacs. Les fluctuacions és un altre dels símptomes cardinals de la malaltia.
La DCL és una entitat clínic-patològica descrita recentment. Les seves principals característiques clíniques són la deterioració mental, parkinsonisme d'intensitat variable, trets psicòtics com les al·lucinacions visuals (AV), i fluctuacions de l'estat cognitiu que afecten especialment a l'atenció i concentració.
Fins a l'aparició en 1996 dels criteris diagnòstics del Taller Internacional del Consorci per a la Demència amb Cossos de Lewy, els casos de DCL solien ser erròniament classificats com a malaltia d'Alzheimer (MA), malaltia de Parkinson (MP) o la superposició d'ambdues.
Encara avui la DCL és poc diagnosticada clínicament. Constitueix més del 10% de tots els casos de demència que arriben a la necròpsia, però els estudis de mostres clíniques informen que només al voltant d'un 5% tenen la síndrome de DCL.