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Enfermedá de Creutzfeldt-Jakob
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La enfermedá de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) ye una enfermedá neurolóxica con formes xenétiques hereditaries, producíes por una proteína llamada prion (PrP). Magar los casos hereditarios ya infeiciosos tán perfectamente documentaos, la causa de l'apaición del prion ye desconocida na mayor parte de los casos informaos. Trátase d'una enfermedá de naturaleza dexenerativa y pronósticu mortal qu'afecta aproximao a una persona por millón (prevalencia de 1:10⁶) a nivel global. N'Estaos Xuníos hai 127 pacientes de ECJ y les sos variantes (2006).
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Enfermedá de Creutzfeldt-Jakob | ||
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![]() Modelu molecular del prion humanu PrPC. | ||
Clasificación y recursos esternos | ||
CIE-10 | A81.0, F02.1 | |
CIE-9 | 046.1 | |
OMIM | 123400 | |
DiseasesDB | 3166 | |
MedlinePlus | 000788 | |
PubMed | Buscar en Medline mediante PubMed (en inglés) | |
eMedicine | neuro/725 | |
MeSH | D007562 | |
Especialidá | neuroloxía | |
![]() | ||
[editar datos en Wikidata] |
Acordies cola evidencia disponible, la ECJ resulta del plegamientu anormal d'un prion. Esti fenómenu paez aguiyar a qu'otres proteínes alterien les sos formes, afectando la so capacidá pa funcionar. Por esto, clasificar ente les enfermedaes priónicas o encefalopatías esponxiformes transmisibles (EET), caracterizaes por presentar una forma anómala de la proteína priónica celular (PrPC). Estes enfermedaes pueden esistir en formes esporádiques (idiopáticas), hereditaries, y adquiríes. El términu esponxiforme alude al aspeutu esponxosu que presenta na autopsia'l celebru afeutáu.