مرض السكري الكاذب عصبي المنشأ

  ميّز عن مرض السكري الكاذب كلوي المنشأ.

مرض السكري الكاذب (أو البوالة التفهة) عصبي المنشأ أو المركزي أو النخامي العصبي^[2][3] هو أحد أنواع مرض السكري الكاذب والذي يعود سببه إلى نقص في إنتاج الفازوبرسين في الدماغ.

مرض السكري الكاذب عصبي المنشأ
Neurogenic diabetes insipidus
معلومات عامة
الاختصاص	علم الغدد الصم
من أنواع	سكري كاذب،  وأمراض الغدد الصماء،  واضطراب جيني،  ومجهولة السبب،  ومرض مناعي ذاتي في الغدد الصماء  [لغات أخرى]‏،  وقصور النخامية،  والتهاب الغدة النخامية ذاتي المناعة
الأسباب
الأسباب	مناعة ذاتية،  وإصابة الرأس،  وعدوى،  وورم متكتل،  ومجهولة السبب،  وقصور النخامية
المظهر السريري
الأعراض	بوال،  وعطاش،  وبوال ليلي[1]،  ونقص تركيز البول  [لغات أخرى]‏
الإدارة
أدوية	دزموبريسين،  وفازوبرسين  [لغات أخرى]‏
حالات مشابهة	مرض السكري الكاذب كلوي المنشأ،  وسكري النوع الأول،  وسكري النوع الثاني،  وسكري الشبان الناضجين،  وسكري حملي،  وسكري كامن ذاتي المناعة لدى الكبار،  وعطاش ابتدائي،  ومتلازمة الإفراز غير الملائم للهرمون المضاد لإدرار البول
تعديل مصدري - تعديل

يقوم فازوبرسين بزيادة حجم الدم داخل الأوعية الدموية ويقلل إنتاج البول، لذلك النقص في إنتاج يزيد من إنتاج البول ويتسبب بانخفاض سوائل الدم.

يشترك مرض السكري الكاذب مع داء السكري بزيادة كمية البول، لذلك فإن تسمية مرض السكري الكاذب قد يعطي انطباعا مغلوطا.^[4] لذلك فإن التسمية الأفضل قد تكون «البوال بنقص الهرمون المضاد لإدرار البول».

الأسباب

مجهول السبب

السكري الكاذب مجهول السبب يشمل 25% على الأقل، أي أن نقص إنتاج الفازوبرسين يعود لأسباب مجهولة السبب.^[5]

المكتسب

غياب إنتاج الفازوبرسين يعود لضرر في الغدة النخامية، وقد تكون بسبب ضرر في الدماغ للأسباب التالية:

• ورم حميد يصيب السرج التركي. (يشمل حوالي 20٪)^[5]
• العدوى (مثل التهاب الدماغ والسل)
• الرضح (17% من الحالات)^[5] أو الجراحة العصبية (9% من الحالات)^[5]
• ورم حبيبي غير معدي (الغرناوية وداء هاند-شولر-كرستيان).
• ابيضاض الدم
• داء مناعة ذاتي مرتبط بالتهاب الغدة الدرقية.
• أسباب نادرة أخرى مثل اكتناز الحديد وكثرة المنسجات

أسباب وراثية

يعد مرض السكري الكاذب عصبي المنشأ العائلي أندر أنواع مرض السكري الكاذب عصبي المنشأ، ويعود سببه إلى طفرة وراثية في مورثة نيوروفيزين 2 (AVP-NPII)، وتورث هذه الصفة بشكل سائد.^[6] هنالك 45 عائلة فقط حول العالم يعرف عنها امتلاك هذه الميزة الوراثية.^[7] لكن حاليا تعرف حالات أكثر مصابة بهذه الميزة.

كما يوجد هناك النوع العائلي المرتبط بالجنس.

أما متلازمة ولفرام فتمتاز بوجود مرض السكري الكاذب وداء السكري وضمور بصري وصمم عصبي.

العلاج

تستخدم مضاهئات الفازوبريسين مثل دزموبريسين لعلاج مرض السكري الكاذب.

المصادر

1. DocCheck Flexikon، QID:Q60594586
2. Chitturi S، Harris M، Thomsett MJ، وآخرون (ديسمبر 2008). "Utility of AVP gene testing in familial neurohypophyseal diabetes insipidus". Clin. Endocrinol. (Oxf). ج. 69 ع. 6: 926–30. DOI:10.1111/j.1365-2265.2008.03303.x. PMID:18494865. مؤرشف من الأصل في 2019-12-13.
3. Lee YW، Lee KW، Ryu JW، وآخرون (2008). "Mutation of Glu78 of the AVP-NPII gene impairs neurophysin as a carrier protein for arginine vasopressin in a family with neurohypophyseal diabetes insipidus". Ann. Clin. Lab. Sci. ج. 38 ع. 1: 12–4. PMID:18316776. مؤرشف من الأصل في 2019-12-13.
4. "The Pathogenesis of Diabetes Insipidus". Journal of the American Medical Association. ج. 49: 499. DOI:10.1001/jama.1907.02530060049004. مؤرشف من الأصل في 2016-03-04.
5. "Diabetes Inspidus". Library of the National Medical Society. 2008. {{استشهاد بدورية محكمة}}: الاستشهاد بدورية محكمة يطلب |دورية محكمة= (مساعدة) http://www.medical-library.org/journals4a/diabetes_insipidus.htm نسخة محفوظة 22 فبراير 2012 على موقع واي باك مشين.
6. "Diabetes Inspidus". The Doctor's Doctor. 2005. {{استشهاد بدورية محكمة}}: الاستشهاد بدورية محكمة يطلب |دورية محكمة= (مساعدة) http://www.thedoctorsdoctor.com/diseases/diabetes_insipidus.htm
7. "Familial Neurogenic Diabetes Insipidus: a disease caused by a traffic jam?". The Diabetes Insipidus Foundation. 2006. {{استشهاد بدورية محكمة}}: الاستشهاد بدورية محكمة يطلب |دورية محكمة= (مساعدة) http://diabetesinsipidus.org/4di_familial.htm نسخة محفوظة 29 أبريل 2009 على موقع واي باك مشين.

إخلاء مسؤولية طبية

تتضمَّن هذه المقالة معلوماتٍ طبَّيةٍ عامَّة، وهي ليست بالضرورة مكتوبةً بواسطة متخصِّصٍ وقد تحتاج إلى مراجعة. لا تقدِّم المقالة أي استشاراتٍ أو وصفات طبَّية، ولا تغني عن الاستعانة بطبيبٍ أو مختص. لا تتحمل ويكيبيديا و/أو المساهمون فيها مسؤولية أيّ تصرُّفٍ من القارئ أو عواقب استخدام المعلومات الواردة هنا. للمزيد طالع هذه الصفحة.

• بوابة طب