مرض السكري الكاذب عصبي المنشأ

  ميّز عن مرض السكري الكاذب كلوي المنشأ.

مرض السكري الكاذب (أو البوالة التفهة) عصبي المنشأ أو المركزي أو النخامي العصبي^[2][3] هو أحد أنواع مرض السكري الكاذب والذي يعود سببه إلى نقص في إنتاج الفازوبرسين في الدماغ.

مرض السكري الكاذب عصبي المنشأ
Neurogenic diabetes insipidus
معلومات عامة
الاختصاص	علم الغدد الصم
من أنواع	القائمة ... سكري كاذب، وأمراض الغدد الصماء، واضطراب جيني، ومجهولة السبب، ومرض مناعي ذاتي في الغدد الصماء  [لغات أخرى]‏، وقصور النخامية، والتهاب الغدة النخامية ذاتي المناعة
الأسباب
الأسباب	القائمة ... مناعة ذاتية، وإصابة الرأس، وعدوى، وورم متكتل، ومجهولة السبب، وقصور النخامية، ومتلازمة انقطاع السويقة النخامية
المظهر السريري
الأعراض	بوال، وعطاش، وبوال ليلي[1]، ونقص تركيز البول  [لغات أخرى]‏
الإدارة
أدوية	دزموبريسين، وفازوبرسين  [لغات أخرى]‏
حالات مشابهة	القائمة ... مرض السكري الكاذب كلوي المنشأ، وسكري النوع الأول، وسكري النوع الثاني، وسكري الشبان الناضجين، وسكري حملي، وسكري كامن ذاتي المناعة لدى الكبار، وعطاش ابتدائي، ومتلازمة الإفراز غير الملائم للهرمون المضاد لإدرار البول
تعديل مصدري - تعديل

يقوم فازوبرسين بزيادة حجم الدم داخل الأوعية الدموية ويقلل إنتاج البول، لذلك النقص في إنتاج يزيد من إنتاج البول ويتسبب بانخفاض سوائل الدم.

يشترك مرض السكري الكاذب مع داء السكري بزيادة كمية البول، لذلك فإن تسمية مرض السكري الكاذب قد يعطي انطباعا مغلوطا.^[4] لذلك فإن التسمية الأفضل قد تكون «البوال بنقص الهرمون المضاد لإدرار البول».

الأسباب

مجهول السبب

السكري الكاذب مجهول السبب يشمل 25% على الأقل، أي أن نقص إنتاج الفازوبرسين يعود لأسباب مجهولة السبب.^[5]

المكتسب

غياب إنتاج الفازوبرسين يعود لضرر في الغدة النخامية، وقد تكون بسبب ضرر في الدماغ للأسباب التالية:

• ورم حميد يصيب السرج التركي. (يشمل حوالي 20٪)^[5]
• العدوى (مثل التهاب الدماغ والسل)
• الرضح (17% من الحالات)^[5] أو الجراحة العصبية (9% من الحالات)^[5]
• ورم حبيبي غير معدي (الغرناوية وداء هاند-شولر-كرستيان).
• ابيضاض الدم
• داء مناعة ذاتي مرتبط بالتهاب الغدة الدرقية.
• أسباب نادرة أخرى مثل اكتناز الحديد وكثرة المنسجات

أسباب وراثية

يعد مرض السكري الكاذب عصبي المنشأ العائلي أندر أنواع مرض السكري الكاذب عصبي المنشأ، ويعود سببه إلى طفرة وراثية في مورثة نيوروفيزين 2 (AVP-NPII)، وتورث هذه الصفة بشكل سائد.^[6] هنالك 45 عائلة فقط حول العالم يعرف عنها امتلاك هذه الميزة الوراثية.^[7] لكن حاليا تعرف حالات أكثر مصابة بهذه الميزة.

كما يوجد هناك النوع العائلي المرتبط بالجنس.

أما متلازمة ولفرام فتمتاز بوجود مرض السكري الكاذب وداء السكري وضمور بصري وصمم عصبي.

العلاج

تستخدم مضاهئات الفازوبريسين مثل دزموبريسين لعلاج مرض السكري الكاذب.