Loading AI tools
بروتين في الإنسان العاقل من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
فينيل ألانين هيدروكسيلاز ((بالإنجليزية: Phenylalanine hydroxylase)) شيفرته (EC 1.14.16.1) ويختصر ب (PAH).هو انزيم يقوم على تحفيز الهيدروكسيل العطرية في جانب سلسلة من فينيل ألانين لتوليد التيروزين.وهذا الانزيم يعتبر واحد من ثلاثة أعضاء التي تعتمد على التيرين في الهايدروكسيليسات (hydroxylases) والأحماض الأمينية، مع دمج متتابع لذرة الأوكسجين إلى BH 4 وركيزة الفينيل ألانين.
جزء من |
Aromatic amino acid monoxygenase, C-terminal domain superfamily (en) [1] Phenylalanine-4-hydroxylase, tetrameric form (en) [1] Aromatic amino acid hydroxylase superfamily (en) [1] Aromatic amino acid hydroxylase, C-terminal domain, protein family (en) ACT domain, protein family (en) Aromatic amino acid hydroxylase, iron/copper binding site, protein family (en) |
---|---|
وُجد في الأصنوفة | |
يشفر بـ | |
الوظيفة الجزيئية |
ربط أيون الحديد[3] phenylalanine 4-monooxygenase activity (en) [4][5][6] ربط أيون فلزي[7] monooxygenase activity (en) [7][3] نشاط تحفيزي[7] oxidoreductase activity, acting on paired donors, with incorporation or reduction of molecular oxygen, reduced pteridine as one donor, and incorporation of one atom of oxygen (en) [3] oxidoreductase activity (en) [7] phenylalanine 4-monooxygenase activity (en) [8][9][10] phenylalanine 4-monooxygenase activity (en) [11][7][3] |
مكون الخلية | |
العملية الحيوية | |
يتفاعل مادياً مع | |
لديه جزء أو أجزاء |
انزيم الـ«فينيل الانين هيدروكسيلاز»، وظيفته هي العمل على تحويل الفينيل الانين إلى«تيروزين».وأنزيم الفينيل ألانين هيدروكسيلاز يزيد تركيز الفينيل ألانين وبالنتيجة الإصابة ببِيلة الفينيل كيتون. بينت المنظمة أن مادة سبرابترين. تخفض من تركيز فنيل ألانين في الدم، وأنها شكل صنعي لتتراهيدروبيوبروتين (وهو تميم العامل cofactor لأنزيم الفينيل ألانين هيدروكسيلاز).
عندما يكون هنالك نقص في هذا الانزيم، يلاحظ تراكم «الفينيل الانين»، مما يؤدي إلى ارتفاع نسبته في الدم.[17] فاذا كانت نتيجة الفحص ايجابية، يتم إجراء فحص اخر أكثر دقـة وتحديدا، وذلك بهدف التحقق من مستوى الفينيل الانين في الدم بشكل دقيق.[18] يعمل هذا الأنزيم على استقلاب الفنيل ألانين وبالتالي إنقاص تركيزه في الدم. في حال عدم فعاليته أو نقصانه.[19]
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.