Loading AI tools
مرض يصيب الإنسان من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
متلازمة كالمان (بالإنجليزية: Kallmann syndrome) هي حالة وراثية تتمثّل بفشل بداية البلوغ أو فشل في إتمام البلوغ بشكل كامل. تحدث هذه المتلازمة في الذكور والإناث ولها أعراض إضافية قصور الغدد التناسلية (نقص وظيفة الغدد التي تفرز هرمونات الجنس) التي تؤدي في معظم الحالات للعقم. عادة ما يرافق هذه العوارض كتغييرات في حاسة الشم; انعدام الشم (أنوسميا) أو نقص شديد في الشم (هيبوسوميا).[1][2] تحدث متلازمة كالمان عندما تفشل الخلايا العصبية الوطائية المسؤولة عن إفراز الهرمون المطلق لموجّهة الغدد التناسلية (GnRH; عصبونات GnRH) في الانتقال إلى الوطاء خلال التطور الجنيني.[3][4]
متلازمة كالمان | |
---|---|
مبنى الهرمون المطلق لموجهة الغدد التناسلية | |
معلومات عامة | |
الاختصاص | علم الغدد الصم |
المظهر السريري | |
الأعراض | فقد الشم، وقصور الغدد التناسلية، وهشاشة العظام، وعقم |
تعديل مصدري - تعديل |
تقع متلازمة كالمان تحت إطار المصطلح الشامل قصور الغدد التناسلية مع نقص موجّهة الغدد التناسلية. حاسة الشم مصابة في %50 من مصابي قصور الغدد التناسلية مع نقص موجّهة الغدد التناسلية، وهم الذين يصنّفون كمصابين بمتلازمة كالمان. عدا عن الاضطرابات في حاسة الشم لا يوجد أي اختلاف في تشخيص أو معالجة المصابين بقصور الغدد التناسلية مع نقص موجّهة الغدد التناسلية والمصابين بمتلازمة كالمان.[5]
تتنوع المصطلحات التي تصف الأشكال المختلفة لقصور الغدد التناسلية مع نقص موجّهة الغدد التناسلية. غالبًا ما يستعمل المصطلح قصور الغدد التناسلية مع نقص موجّهة الغدد التناسلية جنيني المنشأ. مصطلحات أخرى تشمل: قصور الغدد التناسلية مع نقص موجّهة الغدد التناسلية مجهول السبب، وقصور الغدد التناسلية مع نقص موجّهة الغدد التناسلية مع الشم السليم، وقصور الغدد التناسلية الوطائي. المصطلح قصور الغدد التناسلية مع نقص موجّهة الغدد التناسلية يغطي كل هذه الحالات، من ضمنها متلازمة كالمان.
يصف المصطلح قصور الغدد التناسلية مستوى منخفض لهرمونات الجنس في الدم; تستوستيرون لدى الرجال وإستروجين وبروجستيرون لدى الإناث. قصور الغدد التناسلية يمكن أن يكون نتيجة لأسباب متنوعة. المصطلح نقص موجّهة الغدد التناسلية في المصطلح قصور الغدد التناسلية مع نقص موجّهة الغدد التناسلية يعني أن قصور الغدد التناسلية هو نتيجة لخلل في إنتاج الهرمونات الموجّهة الغدد التناسلية التي يتم إفرازها من الغدة النخامية الأمامية والمعروفة باسم هرمون ملوتن وهرمون المنبّه للجريب.
يمكن تقسيم علاج متلازمة كالمان وأشكال أخرى من قصور الغدد التناسلية مع نقص موجّهة الغدد التناسلية إلى فئتين مختلفتين:[6][7][8][9]
وصف اختصاصي الوراثيات الألماني-الأمريكي فرانس جوزيف كالمان متلازمة كالمان للمرة الأولى عام 1944.[10] بالرغم من ذلك، من المعروف أن أطباء سابقين، أمثال الطبيب الأسباني أورليانو ماييستري سان خوان عام 1856، قد لاحظوا الترابط بين انعدام الشم وقصور الغدد التناسلية.
يقدّر انتشار قصور الغدد التناسلية مع نقص موجّهة الغدد التناسلية مجهول السبب ومتلازمة كالمان أن يكون 1 لكل 10,000 ذكر.[11] تظهر هذه الاعداد من دراسة سنة 1973 لمجندي الفيلق الفرنسي الأجنبي.[12]
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.