داء اختزان الغلايكوجين النمط السادس
من ويكيبيديا، الموسوعة encyclopedia
مرض تخزين الجليكوجين النوع السادس " Glycogen storage disease type VI (GSD VI) " هو نوع من مرض تخزين الجليكوجين الناجمة عن نقص في فسفوريلاز الجليكوجين في الكبد أو المكونات الأخرى لنظام تتابع الفسفوريلاز المرتبطة بها.[1][2][3] و المعروف أيضا باسم «مرض هيرز» في عام 1959.
معلومات سريعة Glycogen storage disease type VI, معلومات عامة ...
Glycogen storage disease type VI | |
---|---|
معلومات عامة | |
الاختصاص | علم الغدد الصم |
من أنواع | داء اختزان الغلايكوجين |
تعديل مصدري - تعديل |
إغلاق
ويشمل نطاق GSD السادس الآن أيضا تخزين الجليكوجين نوع المرض الثامن، والتاسع (الناجمة عن نقص فسفوريلاز ب كيناز) والعاشر (نقص بروتين كيناز أ). واعتبرت هذه في السابق أن تكون أنواع GSD متميزة. الإصابة GSD السادس فيما يقرب من حالة 1 في 65,000-85,000 ولادة وهو ما يمثل حوالي 30 ٪ في جميع حالات المرض تخزين الجليكوجين. ما يقرب من 75 ٪ من هذه الحالات GSD السادس تنتج من الأشكال المتنحية من نقص فسفوريلاز كيناز.