![cover image](https://wikiwandv2-19431.kxcdn.com/_next/image?url=https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/1/11/144-ComplexI_3m9s_3rko.jpg/640px-144-ComplexI_3m9s_3rko.jpg&w=640&q=50)
المركب التنفسي
من ويكيبيديا، الموسوعة encyclopedia
المركب التنفسي I ، EC 7.1.1.2 (المعروف أيضًا باسم NADH: ubiquinone oxidoreductase ، Type I NADH نازعة الهيدروجين و مجمع الميتوكوندريا I) هو أول مجمع بروتين كبير لسلاسل الجهاز التنفسي للعديد من الكائنات الحية من البكتيريا إلى البشر. يحفز نقل الإلكترونات من NADH إلى الإنزيم المساعد Q10 (CoQ10) وينقل البروتونات عبر غشاء الميتوكوندريا الداخلي في حقيقيات النوى أو غشاء البلازما للبكتيريا.
هذه مقالة غير مراجعة. (مايو 2020) |
![](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/1/11/144-ComplexI_3m9s_3rko.jpg/640px-144-ComplexI_3m9s_3rko.jpg)
هذا الإنزيم ضروري للتشغيل الطبيعي للخلايا والطفرات في وحداتها الفرعية التي تؤدي إلى مجموعة واسعة من الاضطرابات العصبية والعضلية الموروثة والتمثيل الغذائي. العيوب في هذا الإنزيم مسؤولة عن تطوير العديد من العمليات المرضية مثل تلف نقص التروية / إعادة ضخ الدم (السكتة الدماغية واحتشاء القلب) ، ومرض باركنسون وغيرها.
تشير الأبحاث الحديثة إلى أن المركب I هو مصدر قوي لأنواع الأكسجين التفاعلية. يمكن أن ينتج المركب الأول أكسيدًا فائقًا (بالإضافة إلى بيروكسيد الهيدروجين) ، من خلال مسارين مختلفين على الأقل. أثناء نقل الإلكترون الأمامي ، يتم إنتاج كميات صغيرة جدًا من الأكسيد الفائق (ربما أقل من 0.1٪ من إجمالي تدفق الإلكترون).
أثناء النقل الإلكتروني العكسي ، قد يكون المركب الأول هو أهم موقع لإنتاج الأكسيد الفائق داخل الميتوكوندريا ، حيث يتم تحويل حوالي 3-4٪ من الإلكترونات إلى تكوين الأكسيد الفائق.[1] نقل الإلكترون العكسي ، وهي العملية التي تمر بها الإلكترونات من تجمع ubiquinol المخفض (يتم توفيره من خلال ديهيدروجيناز السكسينات ، ديهيدروجيناز الجلسرين 3-فوسفات ، إلكترون فلافوبروتين أو ديهيدروروتيت ديهيدروجينيز في الميتوكوندريا الثديية) عبر المركب I لتقليل NAD + إلى NADH ، الجهد الكهربائي المحتمل لغشاء الميتوكوندريا الداخلية. على الرغم من أنه لا يُعرف على وجه الدقة تحت الظروف المرضية التي يمكن أن يحدث فيها انتقال الإلكترون العكسي في الجسم الحي ، إلا أن التجارب في المختبر تشير إلى أن هذه العملية يمكن أن تكون مصدرًا قويًا جدًا للأكسيد عندما تكون تركيزات السكسينات عالية وتركيزات أكسالات أو مالات منخفضة.[2] يمكن أن يحدث هذا أثناء نقص تروية الأنسجة ، عندما يتم حظر توصيل الأكسجين.