Болезнь диффузных телец Леви
Материал из Википедии — свободной encyclopedia
Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) — тип деменции, сопровождающийся расстройствами сна, поведения, мышления, двигательных и автономных функций организма[9]. Потеря памяти не всегда является ранним симптомом[10]. Заболевание прогрессирует со временем и обычно диагностируется, когда снижение когнитивных функций препятствует нормальному ежедневному функционированию[11][2]. Функция сердца и все функции желудочно-кишечного тракта — от жевания до дефекации — могут быть нарушены; запор — один из наиболее распространенных симптомов[9][12]. Также может наблюдаться низкое кровяное давление в положении стоя[9]. Возможны нарушения поведения; обычны расстройства настроения, такие как депрессия и отсутствие интереса[11].
Деменция с тельцами Леви | |
---|---|
Синонимы | Болезнь диффузных телец Леви |
Специальность | Неврология, психиатрия |
Симптомы | Деменция, нарушения поведения в фазу сна с БДГ, колебания уровня бодрствования, зрительные галлюцинации, замедленность движений[1] |
Обычное начало | В возрасте старше 50 лет,[2] средний возраст 76 лет[3] |
Продолжительность | Длительная[4] |
Причины | Неизвестны[4] |
Метод диагностики | Основан на клинических симптомах и биомаркерах[1] |
Дифференциальная диагностика | Болезнь Альцгеймера, деменция при болезни Паркинсона, определенные психические расстройства, сосудистая деменция[5] |
Лекарство | Ингибиторы ацетилхолинэстеразы такие как донепезил и ривастигмин;[6] мелатонин[7] |
Прогноз | Средняя продолжительность жизни 8 лет с момента установления диагноза[4] |
Частота | Около 0.4% популяции старше, чем 65 лет[8] |
Точная причина заболевания неизвестна[4], однако с ней связаны обширные отложения аномальных скоплений белка в нейронах головного мозга больных[13]. У большинства пациентов нет анамнеза семейного заболевания, хотя такие случаи известны[4]. Так называемые тельца Леви (обнаруженные в 1912 году Фредериком Леви)[14] и невриты Леви — скопления белка — поражают как центральную нервную систему, так и вегетативную нервную систему[15]. Основной особенностью заболевания является расстройство поведения в фазе быстрого сна (РПБС), которое характеризуется потерей мышечного паралича, обычного для фазы быстрого сна, с появлением двигательной активности во время сна[11]. РПБС может появиться за годы или десятилетия до появления других симптомов[11]. Другими основными признаками являются зрительные галлюцинации, выраженные колебания уровней внимания, бодрствования и паркинсонизм (замедленность движений, трудности при ходьбе или ригидность)[11]. Предположительный диагноз может быть поставлен при наличии нескольких признаков заболевания или биомаркеров; диагностическое обследование может включать анализы крови, нейропсихологические тесты, методы визуализации и исследования сна[11]. Окончательный диагноз обычно устанавливается при аутопсии[11][2]. Вместе с деменцией при болезни Паркинсона ДТЛ является одним из двух видов деменций с тельцами Леви[9].
Не существует метода лечения или лекарства, способного остановить прогрессирование болезни[16], и пациенты на поздних стадиях ДТЛ могут быть не в состоянии заботиться о себе[17]. Лечение направлено на облегчение некоторых симптомов и снижение нагрузки на лиц, осуществляющих уход[9][18]. Такие лекарства, как донепезил и ривастигмин, эффективны для улучшения когнитивных функций и общего функционирования, а мелатонин может быть использован при симптомах, связанных со сном[19]. Применения антипсихотиков обычно избегают даже при галлюцинациях в связи с тяжелыми и опасными для жизни реакциями, которые возникают почти у половины пациентов с ДТЛ[20], и могут привести к смерти[21]. Клиническое ведение множества различных симптомов является сложной задачей, поскольку оно включает в себя вовлечение врачей нескольких специальностей и обучение лиц, осуществляющих уход[22][9][11].
ДТЛ является распространенной формой деменции[2], однако количество больных не может быть установлено точно[23][24], так как во многих случаях диагноз упускается[25]. Обычно заболевание начинается после пятидесяти лет[2], а продолжительность жизни составляет около восьми лет после установления диагноза[4] Болезнь была впервые описана Кенджи Косакой в 1976 году[26].