Síndrome de Lennox-Gastaut
From Wikipedia, the free encyclopedia
La síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) és una epilèpsia complexa, rara i severa d'inici infantil. Es caracteritza per tipus de convulsions múltiples i concurrents, disfunció cognitiva i ones de punta lentes a l'electroencefalograma (EEG). Normalment, es presenta en nens d'entre 3 i 5 anys i pot persistir fins a l'edat adulta.[1][2] S'ha associat amb diverses mutacions genètiques, lesions perinatals, infeccions congènites, tumors/malformacions cerebrals i trastorns genètics com l'esclerosi tuberosa i la síndrome de West. El pronòstic de la SLG és dolent, amb una mortalitat del 5% a la infància i convulsions persistents a l'edat adulta (80-90%).[3]
Tipus | síndrome electroclínica infantil i malaltia |
---|---|
Epònim | Henri Gastaut i William Gordon Lennox |
Especialitat | neurologia |
Classificació | |
CIM-11 | 8A62.1 |
CIM-10 | G40.4 |
CIM-9 | 345.0 |
Recursos externs | |
OMIM | 606369 |
DiseasesDB | 29493 |
MedlinePlus | 000694 |
eMedicine | 1176735 |
Patient UK | Lennox-Gastaut-Syndrome |
MeSH | D065768 |
Orphanet | 2382 |
UMLS CUI | C0238111 |
DOID | DOID:0050561 |
La SLG va rebre el nom dels neuròlegs William G. Lennox (Boston, EUA) i Henri Gastaut (Marsella, França),[4] que van descriure la malaltia de manera independent. El Dia internacional de conscienciació sobre SLG és l'1 de novembre.[5]