Perzistentni sindrom Müllerovog kanala
From Wikipedia, the free encyclopedia
Perzistentni sindrom Müllerovog kanala ('PMDS) je prisustvo derivata Müllerovog kanala (jajovoda, maternice i / ili gornjeg dijela vagine)[1] u onome što bi se tipskim ljudskim standardima smatralo genetički i inače fizički normalnom muškom životinjom.[2] Kod ljudi, PMDS je obično posljedica autosomnog recesivnog[3] kongeniotalnog poremećaja i neki ga smatraju oblikom pseudohermafroditizma, zbog prisustva Müllerovih derivata.[4]
Sindrom perzistenrtnog Müllerovog kanala (Perzistentne Müllerove izvedenice) | |
---|---|
Klasifikacija i vanjski resursi | |
ICD-10 | Q55.8 |
OMIM | 261550 |
DiseasesDB | 33868 |
MeSH | C536665 |
Tipske karakteristike uključuju nespuštene testise (kriptorhizam) i prisustvo male, nerazvijene maternice kod XY novorođenčeta ili odrasle osobe. Ovo stanje je obično uzrokovano nedostatkom fetusnog efekta antimilerovskog hormona (AMH), zbog mutacije gena za AMH ili receptora antimilerovskog hormona, ali može biti i posljedica neosjetljivosti na AMH ciljnog organa.